«Не надеялись на чудо»: екатеринбурженка рассказала о борьбе с болезнью, от которой сгорают к 30 годам

Екатеринбурженка Ирина Корсун с детства борется с редкой болезнью, от которой люди сгорают к 30 годам. По словам девушки, тридцать лет назад муковисцидоз считался приговором. Это была «детская» болезнь, потому что большинство детей не доживали до пубертата. Эту болезнь не умели диагностировать и лечить.

— Мне повезло, что в Губкинском, на краю земли, в 1999 году мне попался врач, которому всё было интересно, — говорит Ирина Корсун. — Он много читал, и когда в очередной раз смотрел больную Ирочку, которую возили по всем медцентрам, врачам и бабкам, у него появилась догадка, а вдруг это та редкая загадочная болезнь из журнала. И он меня лизнул. Такая вот диагностика. Я соленая. Мы с МВ все соленые, у нас с натрием что-то не то происходит (не буду делать вид, что понимаю, что именно). Поэтому он поставил мне «муковисцидоз под вопросом» и отправил нас в Екатеринбург, где его диагноз подтвердили и сказали маме, чтобы она понимала, что я проживу лет 10, от силы 15. Мне тогда было 6, и мне, конечно, никто такого не сказал. Мне купили куклу и красивую курточку.

Сейчас с лечением дела обстоят лучше, но стоит оно огромных денег, а покупать лекарства зачастую пациенты вынуждены себе сами. При муковисцидозе у человека «сломан» один ген. Есть несколько типов мутаций и разные комбинации, от них зависит тяжесть и характер заболевания. Из-за мутации этого гена некорректно работают железы внешней секреции, и это по цепочке ломает всё остальное. Печень, ЖКТ, но хуже всего с легкими.

— Мы всегда кашляем, у нас идет постоянное ухудшение состояния легких, они заполняются мокротой, и мы регулярно должны ее из себя вычищать, — говорит Ирина Корсун. — Делаем по 6 ингаляций в день: сначала расширяем бронхи, потом ингалируем муколитики для разжижения мокроты. Откашливаем это всё, а потом заливаем антибиотиками, чтобы эту всю флору в легких убить. В зависимости от того, какая флора поселилась в легких, тоже идут разные степени осложнений. Синегнойка, стафилококки, сепация. Мы цепляем всё. К здоровым легким это не прицепится, мы для вас безвредны. Но ваш набор бактерий при ОРЗ может отправить нас в нокаут на месяц и останется с нами навсегда. Часто с этого очень быстро наступает конец — стоит подцепить новую флору, и человек тает на глазах.

Каждые полгода, кто-то чаще, каждые 2–3 месяца, пациенты должны проходить курс внутривенной антибактериальной терапии.

— Обычно это делают в Москве и по месту жительства, но из-за ковида больницы стали для нас особенно опасны, — говорит Ирина. — Нам нельзя контактировать с другими больными муковисцидозом, мы очень опасны друг для друга. Нам нужны изолированные палаты, такие условия для нас есть только в Москве. В Екатеринбурге нас изолируют друг от друга, для этого селят в общие палаты с другими пациентами. Ну и в ковидные времена мы стараемся без крайней необходимости в больницы не ложиться. В Москве для этого выдают антибиотики на дом, у нас здесь такой возможности нет. Я в 2020–2021-м сама покупала их и ставила капельницы дома, мне подходит недорогой антибиотик, весь курс за 40 тысяч рублей, на работе помогали оплачивать. Но не у всех есть такая возможность. Некоторым нужны антибиотики за 150 и 500 тысяч на курс.

Ирина говорит, что у больных муковисцидозом состояние с каждым годом становится всё хуже и хуже. Надеждой оставалась только пересадка легких. Но, чтобы рассчитывать на нее, нужно жить в двух часах езды от института Склифосовского, чтобы успеть приехать на операцию за время хранения легких. И при этом нужно иметь достаточный вес, чтобы перенести эту операцию, а у пациентов с этой болезнью часто веса не хватает из-за того, что пища не усваивается.

— Вы представьте себе, что это такое. Вы задыхаетесь годами всё сильнее и сильнее, становитесь прикованы к кислородному баллону, вас ставят в очередь на трансплантацию. Вы месяцами сидите в квартире, которую снял для вас благотворительный фонд, ведь работать вы не можете, у вас сил нет вообще ни на что. И вы ждете, что кто-то с подходящими легкими умрет и что до вас дойдет очередь. Чтобы вам вскрыли грудную клетку и заменили легкие. Вы будете заново учиться жить, и вы всю жизнь будете завязаны на препаратах, которые в нашей стране постоянно пытаются запретить и подменить каким-то мусором. И эти новые легкие тоже будут постепенно вас убивать, только по-другому.

Пациенты с этой редкой болезнью не надеялись на чудо до тех пор, пока не появились таргетные препараты, которые лечат ген. Сначала только для одной мутации. Потом для нескольких.

— И сейчас появилась «Трикафта». Она подходит для большинства типов мутаций и для большинства больных муковисцидозом. Этот препарат лечит сам ген, причину, а не следствие. Его нужно принимать постоянно, и годовой курс стоит около 30 миллионов рублей. Он не зарегистрирован в России, и его нельзя получить. Детей должен обеспечивать им специально созданный «Круг добра», но это не работает. Взрослым никто ничего и не должен. Из 2000 человек через суд и со скрипом его удалось получить двадцати пяти. Мы хотим ускорить регистрацию этого препарата и добиться, чтобы взрослым тоже его выдавали.

По словам Ирины, от муковисцидоза умирают в основном дети и молодежь.

— В ноябре умерла Ева Воронкова. Ей было 10. До этого от муковисцидоза умерло очень много детей, но в случае Евы особенно больно, потому что ее можно было спасти. Было лекарство. Был госпроект, по которому она должна была его получить. Было решение суда, по которому ей должны были купить препарат. Но Минздрав не стал этого делать, закупку перенесли на февраль. До февраля Ева не дожила. А чтобы ее спасти не нужен был донор, не нужен был закон, не нужен был суд. Нужна была таблетка. Вовремя. В Екатеринбурге в то же время другая больная девочка с муковисцидозом тоже должна была получить препарат, не таргетный. Тоже был суд, и родители его выиграли. И знаете, что сделал Минздрав? Подал апелляцию. Я не понимаю, кем надо быть, чтобы судиться с маленькой больной девочкой и отбирать у нее лекарства. Ну и что говорить о взрослых, если так обращаются с детьми?

По словам девушки, родители Евы, несмотря на смерть дочки, продолжают бороться с этой проблемой, привлекать к ней внимание.

Ирина рассказала, что детей препаратами должен обеспечивать «Круг добра», но как только человек становится взрослым, он должен покупать дорогостоящие лекарства за свой счет. Именно поэтому в возрасте 20–27 лет больные муковисцидозом часто умирают.

— Взрослых не так жалко, как детей, — говорит Ирина. — Мало кто думает, что вчерашний ребенок, которому помогали, сегодня взрослый. И какой смысл был его спасать, чтобы потом бросить? Ты должен быть одной ногой в могиле, сам купить себе оригинальный препарат на год, пройти курс, подтвердить, что тебе он подходит, подать в суд, и тогда ты получишь шанс, что его будут покупать. Евгений Субботин из Екатеринбурга так и поступил, продал всё, но так и не получил лечения. А ему нужен всего-то «Калидеко», он стоит 1,2 млн на год. (Это тоже таргетный препарат, лечит ген, но действует на меньшее количество мутаций, чем «Трикафта». То есть поможет не всем). Это ненормально. То, что такой препарат существует, а в России люди продолжают умирать — ненормально.

Ирина говорит, что для пациентов очень важно, чтобы регистрация препарата в России прошла как можно быстрее, потому что на это могут уйти годы, но не у всех больных есть столько времени. Поэтому сообщество пациентов с муковисцидозом, их семьи, врачи, российские общественные и благотворительные организации написали открытое письмо председателю Правительства РФ Михаилу Мишустину.

— Я прошу всех неравнодушных подписать это письмо, чтобы мы могли понимать, сколько людей нас поддерживает. Нам очень важна эта поддержка, потому что нас мало, об этой проблеме говорят мало, — отметила Ирина Корсун.