«Вдруг Боженька вылечит папу». История екатеринбуржца с редким смертельным диагнозом

Еще полтора года назад Сергей Тихонов из Екатеринбурга работал на мебельной фабрике, провожал младшего сына в школу, ходил на рыбалку, проводил время с семьей на природе. В июле 2020 года ему поставили страшный диагноз — «боковой амиотрофический склероз» (БАС). Сейчас Сергей уже не может самостоятельно встать с кровати.

От этой болезни нет лекарства. Ученые не понимают, из-за чего она возникает, а тысячи пациентов каждый день теряют возможность двигаться, говорить, глотать и обычно через несколько лет уже не могут даже дышать. Из-за отмирания нервных клеток в головном и спинном мозге мышечная слабость полностью охватывает пациента, но, несмотря на это, человек сохраняет интеллект и способность мыслить, он чувствует холод и тепло.

Всё началось, когда начал картавить

В светлой и уютной квартире в Академическом нас встречает Людмила Тихонова, жена Сергея. Она заведующая детским садом. Недавно пара отметила фарфоровую годовщину — 20 лет в браке. Людмила сегодня — главная опора Сергея. Сам мужчина почти не говорит, можно разобрать только короткие фразы, поэтому историю семьи рассказывает супруга. Еще папе помогают и два сына, старшему Никите 20 лет, а младшему Егору — 8. С семьей сейчас живет и мама Сергея, пенсионерка помогает ухаживать за сыном.

Первые признаки болезни у екатеринбуржца проявились в 2019 году. Сергей сначала перестал выговаривать звук «р», позже проблемы с речью стали усиливаться, появились сложности с проглатыванием пищи. Людмила объясняет, что им рекомендовали встать на учет у невролога, но началась пандемия, а с ней — и проблемы с оказанием плановой помощи. Супруги решили, раз состояние резко ухудшается, нужно выяснить причину как можно быстрее, поэтому обратились в платную клинику. Спустя три месяца обследований, 40-летнему Сергею поставили диагноз: «боковой амиотрофический склероз».

— Нам толком не объяснили, что это значит, сказали только почитать в интернете, встать на учет к неврологу и оформить инвалидность. Наш невролог на приеме сказал, что болезнь неизлечима, нам ничем помочь не могут. Я стала искать информацию о том, что нас ждет, мы были просто в шоке. Самое тяжелое было поговорить с Сережей об этом, — делится супруга.

В первое время семья не могла принять диагноз. Сергей впал в депрессию, замкнулся и переживал всё в себе. Спустя какое-то время Людмила предложила мужу начать учиться жить с диагнозом сегодняшним днем. Сейчас у Сергея бывают перепады настроения, неконтролируемые приступы плача, но это особенность диагноза.

С работой пришлось завязать, ведь мышцы постепенно стали отказывать, появились приступы удушья. Пытаясь пройти по квартире, Сергей несколько раз падал, теперь он ходит только с поддержкой близких. Изучая информацию о болезни, Людмила узнала о фонде «Живи сейчас» — это единственная в России организация, которая занимается помощью людям с БАС.

Инфаркт и коронавирус за полгода

Пока мы с Людмилой говорим об истории болезни, Сергей протягивает жене телефон, где он напечатал: «Инфаркт». С окружающими он в основном общается именно таким способом, медленно набирая на дисплее несколько слов или отправляя сообщения. Супруга объясняет смысл послания: год назад у Сергея только выявили диагноз, и 3 августа, в годовщину их свадьбы, он перенес инфаркт. На этом осложнения не закончились.

В феврале 2021-го Сергею понадобилась установка гастростомы — трубочки, через которую еду вводят напрямую в желудок. После операции в Областной больнице его выписали, дома началось гнойное воспаление, поднялась высокая температура. В клинике мужчина заразился коронавирусом. После этого у него усилились проблемы с легкими. Начались резкие приступы одышки.

— Только в фонде мне рассказали, что нас ждет. Когда я неврологу сказала, что Сережа иногда задыхается, он рекомендовал вызывать скорую. В скорой в случае удушья всем дают кислород, это стандартная процедура. Но в фонде нам объяснили, что пациентам с БАС противопоказан кислород, потому что может произойти гиперкапническая кома, и в результате человек может умереть, — отметила Людмила.

Чтобы помогать Сергею дышать, необходимо специальное оборудование. Аппарат неинвазивной вентиляции легких (с помощью которого он дышит по ночам), откашливатель (мышцы ослабли, поэтому вибрацией мокроту в легких приводят в движение, а потом с помощью маски откачивают) и слюноотсос. Чтобы получить их от государства, нужно оформить заключение о признании паллиативным больным. Семья прошла через множество бюрократических препятствий, чтобы получить жизненно необходимое оборудование.

— Многие врачи не знают о диагнозе, поэтому постоянно сталкиваешься с непониманием и отказами. Получить заключение в поликлинике — это целое испытание, — делится Людмила. — Координатор фонда подсказал, что можно обратиться к представителю Министерства здравоохранения по паллиативной помощи. Он рассказал, как получить документы и аппараты, помог во всем. В Арамиле есть респираторный центр. Нас госпитализировали туда и подобрали все эти аппараты, дали их в безвозмездное пользование.

По всей России люди, которые болеют БАС или ухаживают за такими пациентами, общаются в одном чате. По словам Людмилы, то, что они быстро получили нужное для жизни Сергея оборудование — это, скорее, исключение из правил. Многие пациенты с боковым амиотрофическим склерозом в России умирают, не дождавшись аппаратов.

Еще одна проблема пациентов с БАС — получение инвалидности. Год назад Сергею отказывали в выдаче третьей степени. Сейчас ему присвоили уже вторую степень инвалидности. Мужчина получает 12 700 рублей в месяц (с учетом двух иждивенцев). С учетом статуса и диагноза, ему положены инвалидное кресло и специальная кровать, но Людмила с ужасом представляет, как они будут добиваться необходимого оборудования и сколько месяцев на это придется потратить.

Как происходит лечение?

Фактически от БАС не лечат. Не существует препаратов или методик. Всё, чем могут помочь близкие, — стараться сделать жизнь больного комфортнее. Ежедневно Людмила помогает мужу делать гимнастику, проводит легкий массаж.

— Часто происходят спазмы мышц. Помогает то, что мы разминаем их. Мышцы постепенно атрофируются, но мы стараемся продлить процесс. По утрам я подвожу Сережу к подоконнику, он поочередно поднимает ноги, пытаемся ходить по дому, — объясняет Людмила.

Костыли и ходунки Сергей не приемлет, считает, что сможет пока справиться без них. По прогнозам медиков, в дальнейшем могут полностью атрофироваться все мышцы. Тогда придется перейти на круглосуточную искусственную вентиляцию легких, а возможность общаться останется только с помощью глаз. Супруги уже встали в очередь в фонде на получение Tobii Eye Tracker — устройство отслеживает положения глаз, с помощью него люди с БАС могут набирать текст, и гаджет его озвучивает.

В основном питание Сергей получает через гастростому. Иногда он обедает сам, если пища мягкая, но процесс занимает много времени. Порцию омлета Сергей ест в течение 40 минут.

О мечте поехать на море

Людмила признается, что на улицу с Сергеем они выходят очень редко, прогуляться уже нет возможности. От любимого увлечения — рыбалки — остался просмотр видео. Супруги с детьми всё еще стараются сохранить свою традицию и выбираться вместе на природу. Их любимое место — озеро Песчаное.

— Рыбалка и автомобили были главным увлечением Сережи после дома и работы. Он очень любил водить, ездить за рулем. Сейчас он только в роли пассажира, — делится Людмила.

На вопрос о том, какая мечта была у супругов, Людмила говорит, что долгое время всей семьей они собирались отправиться на море.

— Мы мечтали о простых вещах и жили обычной жизнью, — рассказывает она. — Взяли квартиру, старались скорее закрыть ипотеку, выплатили ее. Потом взяли машину поновее, кредит еще не закрыли, но кто же знал, что появится такой диагноз? Мы давно планировали съездить всей семьей отдохнуть, хотели выбраться к морю, не обязательно даже за границу. Всё время откладывали, а сейчас уже не получится. Аппарат, который в случае приступа спасет Сережу, работает только от сети, а в самолете мы просто не сможем его подключить.

Самое сложное для семьи — то, что ни один врач не может дать прогнозы, как будет протекать болезнь и сколько она продлится.

— Обычно врачи дают года два. Но мы общаемся с другими пациентами и слышали о пациентке из Москвы, которая 20 лет живет с БАС, за ней ухаживает муж, — с надеждой говорит супруга.

Сын загадал желание на день рождения, чтобы папа выздоровел

— Егор тоже помогает папе, как может — если нужно что-то принести или помочь одеться. Сын очень переживает за отца. Я ненадолго отлучилась по делам, и как раз после ковида у Сережи начались приступы. Егор позвонил, сказал: «Мама, срочно приходи домой, папе плохо». Хорошо, что я была недалеко. Младший сын молодец, он следит, как может. Но мы теперь не оставляем Сережу одного, — вспоминает Людмила.

Восьмилетний Егор общается с папой, тоже используя телефон. Сергей отправляет сыну сообщение: «Как твои дела?», мальчик стеснительно озвучивает письмо и отвечает, что всё хорошо. После отец пишет: «Егор, ты молодец». Парень сначала тихонько читает, а после от смущения опускает глаза.

— В июле у Егора был день рождения, он загадал свое самое заветное желание. Это был секрет, но мне он рассказал, что загадал, чтобы папа выздоровел, — поделилась мама.

В семье признаются, что всем сердцем надеются на чудо, что ученые изобретут лекарство, супертаблетку, которая сможет спасти Сергея и других пациентов с со страшным диагнозом.

Как помогают пациентам с БАС по всей России

Генеральный директор фонда «Живи сейчас» Наталья Луговая рассказала, что у ученых нет единого мнения о том, что именно приводит к заболеванию. Есть предположения, что вредная среда или усиленные физические нагрузки могут усиливать риски возникновения заболевания. Чуть чаще футболисты или военные становятся жертвами БАС, но это незначительный процент от общего числа; соответственно, нельзя говорить, что все представители этих профессий подвержены риску.

— Пациентам с БАС нужна разнообразная помощь. Это синдром запертого тела, человек не может свободно жить и общаться с людьми, со временем теряет голос. Таким людям также требуется не только различное оборудование, но и занятия с логопедом, разминки, работа с психологом. Мы стараемся помочь всей семье, — объяснила руководитель фонда. — У каждого пациента лечение протекает индивидуально. В редких случаях встречаются пациенты, которые живут с БАС больше 20 лет, если болезнь перестает прогрессировать. Иногда люди оказываются в коляске за несколько месяцев и никогда больше не встанут.

Наталья Луговая отметила, что чаще всего смерть у таких пациентов наступает от остановки дыхания, не справляются легкие, еще одна характерная особенность — возникновение тяжелых форм пневмонии.

— В последнее время в России стали развивать паллиативную медицину, а БАС относится именно к этой категории. Мы проводим обучение медиков особенностям работы с такими пациентами. Больным домой выдают специальные аппараты и морфин, который купирует одышку и помогает не чувствовать адское ощущение, когда не хватает воздуха, — поделались глава фонда.

Пациентам, которые заболели в пенсионном возрасте, тяжелее всего. Например, если у пожилого мужчины БАС, жена может просто быть не в состоянии донести супруга на руках в ванную, чтобы помыть, или оставить его одного, чтобы сходить за продуктами. В таких случаях нужна помощь волонтеров.

Пока особой реабилитации и лечения для пациентов с этим редким неврологическим заболеванием не изобрели, поэтому всё, что остается близким — это помочь им прожить, возможно, недолгое время, но счастливо.

Также почитайте монолог дочери о матери, которая заболела БАС. Однажды она упала и сломала руку, а пока ее лечили, болезнь прогрессировала. А в Екатеринбурге активисты решили спасти детей по всей стране от болезни, которую не умеют лечить врачи.