Платит 100 тысяч в месяц, чтобы жить: уралец с редкой болезнью судится с Минздравом за лекарство

Два года назад екатеринбуржца Евгения Субботина готовили к трансплантации легких. Это практически неизбежно для всех пациентов с муковисцидозом — генетическим заболеванием, при котором, говоря простым языком, организм вырабатывает слишком вязкий секрет. В легких нарушаются вентиляция и кровоснабжение, из-за вязкой мокроты развиваются воспалительные процессы. От недостатка ферментов поджелудочной железы у больных муковисцидозом плохо переваривается пища.

Каждый день Евгения начинается и заканчивается тремя ингаляциями и горстью таблеток. Три-четыре раза в год во время обострения он ложится в больницу под капельницы с антибиотиками.

— Мы все дышим пылью, но у здорового человека она вымывается, отходит, а у меня накапливается. В легких образуется своя флора с микробами, и начинается гнойный кашель, — объясняет Евгений Субботин.

У меня всегда влажный кашель, я не могу набрать вес из-за неусвояемости белка, а каждое мое «простыл» равно двустороннему воспалению легких. Мне 39 лет, а диагноз признали взрослым только в двухтысячных, потому что раньше муковисцидоз считался детской болезнью — до взрослого возраста просто не доживали.

Евгению поставили правильный диагноз только в 18 лет. С раннего детства по несколько раз в год он болел бронхитами, но то ли морской воздух (до его пятнадцати семья жила в Крыму, где служил отец), то ли по другой причине, болезнь не проявлялась сильнее. Когда семья вернулась на Урал, к постоянным бронхитам добавились синуситы. Первым муковисцидоз у подростка заподозрил заведующий ЛОР-отделением Свердловской областной больницы Борис Вадимович Бродовский. Анализ эти подозрения подтвердил.

— Мне одному из первых поставили такой диагноз, но это не помогло, потому что не было специализирующихся на муковисцидозе врачей и не было понимания, как это вообще лечится, — рассказывает Евгений Субботин. — Я просто проходил определенные курсы терапии несколько раз в год. Ситуация изменилась в 2008 году, когда появилась общественная организация «Право на жизнь», она нас всех объединила, познакомила между собой, мы сходили на телевидение, дали знать, что есть мы и наши проблемы. После этого в областной больнице назначили врача, который стал заниматься пациентами с муковисцидозом.

В 2008 году Евгению было 26 лет. Период от постановки диагноза до осознания, что помощь может существовать, что он не один с таким заболеванием, молодой человек провел в состоянии депрессии. В 18 ему установили инвалидность; врачи, смутно представлявшие, что такое муковисцидоз, дали рекомендации по лечению.

— До 23 лет я чувствовал себя нормально. Потом вдруг понимаешь, что лекарства, которые капали вчера, не действуют сегодня, а новых рекомендаций по лечению нет, — говорит Евгений. — Приходишь в поликлинику, а тебе советуют мед и алоэ. Состояние ухудшается и осознаешь, что когда-то это закончится летальным исходом. Депрессии были. В такой прострации я находился, пока не появилась организация. Врачи начали ездить на конференции, которые мы же и инициировали, они проходили обучение, стажировки, лечение стало более конструктивным.

В 2012 году американская фармацевтическая компания Vertex представила первый таргетный препарат для лечения муковисцидоза — «Калидеко». Он лечит не симптомы, а воздействует на саму причину заболевания, работает на генетическом уровне для дополнения работы клеток. «Калидеко» эффективен только для некоторых мутаций заболевания, но вслед за ним производитель создал препараты и для других мутаций. Лишь один из них, «Оркамби», зарегистрирован в России.

О существовании «Калидеко» Евгений узнал только в 2018-м. В том же году его состояние стало ухудшаться, нарастала дыхательная недостаточность. Он встал на очередь на трансплантацию легких и начал готовиться к переезду в Москву — пересадку делают только там. Параллельно уралец связался с британским врачом, который уже имел практику лечения пациентов с муковисцидозом таргетными препаратами, и они показывали эффективность.

В начале 2020-го Евгений полетел в Лондон на прием к доктору, тот одобрил применение «Калидеко» в его конкретном случае, с его мутациями. Евгений купил лекарство за свой счет и начал принимать. Результаты были быстрыми и удивительными:

— В феврале 2020 года я месяц пропил «Калидеко» и понял, что жизнь кардинально изменилась, буквально сразу. Сдал анализы — и они подтвердили, что эффект на самом деле есть, — рассказывает Евгений Субботин. — Раньше у меня сатурация (насыщение крови кислородом. — Прим. ред.) была до 87, это предел в покое. А если прошелся от светофора к светофору, могла упасть до 82, начиналась дикая одышка. Сейчас сатурация 92, выносливость появилась, могу несколько километров пройти, и остается стабильное дыхание без сбоев. «Калидеко» помогла дважды перенести коронавирус, первый раз — с двусторонним воспалением легких. Если раньше, чуть просквозит, и сразу начиналась пневмония, сейчас могу пережить простуду, как обычную простуду.

Срочная необходимость в трансплантации легких отпала. По словам Евгения, состояние его здоровья откатилось на семь лет назад — и по клиническим исследованиям, и по самочувствию. Но поддерживать его уже больше года приходится только за свой счет. Месяц лечения «Калидеко» при самом удачном варианте (покупать приходится за границей) обходится в 100 тысяч рублей.

Евгений — один из самых взрослых пациентов с муковисцидозом в России. Если говорить откровенно, мало кто с таким диагнозом доживает до 39 лет. Но чем дальше идут наука и фармацевтика, тем больше шансов прожить более долгую жизнь с этим заболеванием. У Евгения в планах — обзавестись семьей и детьми, продолжать работать — он больше десяти лет возглавляет отдел снабжения в российском представительстве одного из белорусских заводов.

Сейчас он пытается добиться обеспечения «Калидеко» от свердловского Минздрава. То, что лекарство ему жизненно необходимо, подтвердили два врачебных консилиума — в Москве и в Екатеринбурге, в областной больнице.

Хоть лекарство не зарегистрировано в России, механизм его закупки для пациентов существует, некоторые регионы им пользуются — на госзакупках можно найти аукционы от Минздравов и больниц Курской, Оренбургской, Орловской, Владимирской, Ростовской областей, Красноярского и Краснодарского края, ХМАО-Югры.

Свердловский Минздрав вместо госзакупок начал отправлять Евгения то в страховую компанию, то в свою поликлинику. Тогда он обратился в суд. Второй истец — 26-летний екатеринбуржец, которому врачебный консилиум назначил другой незарегистрированный в России таргетный препарат — «Кафтрио». В отзыве на иск министерство заявило, что приобрести незарегистрированный препарат за счет бюджета «не представляется возможным».

— Я на самом деле просто очень устал покупать эти лекарства за свой счет, — признается Евгений. — Я просто больше не могу. Если у меня были накопления на ипотеку, если была машина хорошая, то сейчас этого всего уже нет. Дальше ходить занимать, брать кредиты — как-то не есть правильно. Но это, безусловно, будет происходить, если суд примет отрицательное решение. У меня нет другого выхода. Во-первых, если бросить принимать препарат, может произойти откат, и станет еще хуже состояния 2019 года. Во-вторых, я, наверное, этому миру более полезен в таком состоянии, как сейчас. Я с 18 лет работаю, сколько отчислений разных сделано, разве я не могу претендовать на лечение?

В конце июля мама девочки, болеющей муковисцидозом, выиграла в апелляции суд у свердловского Минздрава за обеспечение дочки лекарством, на которое у нее нет побочных реакций.