«Маме говорили, что я доживу только до 18 лет»: история екатеринбуржца с гемофилией

На вопрос, что вы знаете о гемофилии, самым популярным и, скорее всего, единственным ответом будет то, что ей болел наследник императорского престола Алексей Романов. По информации Свердловской организации Всероссийского общества гемофилии, в России живет около 20 тысяч людей с этим заболеванием, у нас в области — почти 300 человек. Один из них — руководитель организации Рифат Зайнутдинов. Мы встретились с ним накануне Всемирного дня гемофилии, который отмечается 17 апреля.

— Я родился уже с синяками на теле, — рассказывает Рифат Равильевич. — В год или два появилось кровотечение, в больнице поставили диагноз «гемофилия».

Это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови. Возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, они могут оказаться спонтанными, а могут быть спровоцированы травмой или операцией. Без нужной терапии человек может умереть от кровоизлияния в мозг или другие жизненно важные органы даже при незначительной травме.

Когда Рифату было три года, семья переехала из пермского поселка в Свердловск. Он был активным ребенком, бегал, играл в футбол и хоккей, дрался, занимался плаванием и, как следствие, часто лежал в больницах. Увещевания мамы и докторов не помогали.

— При гемофилии синяк может разрастись до огромных размеров, вот я недавно ударил себя костылем, запнулся, вся нога опухла, — Рифат Равильевич показывает голеностоп. — При порезах кровь останавливается очень долго. Когда у нас не было препарата, фактора свертывания, кровь могла капать сутки, двое, трое. Боль бывала такая, что на стены лезешь. Я в детстве набегаюсь, в футбол-хоккей наиграюсь и вечером ору от боли. Мама скорую вызывает.

Рифат дважды был на грани жизни и смерти. Первый раз после драки (его сильно избили), второй — когда попал в аварию в 1993 году. На трассе в машину, в которой он ехал пассажиром, врезался другой автомобиль. С переломами ног и сильным кровотечением его отвезли в больницу Ревды. Друзья, зная, что потребуется кровь, окружили здание, хотели стать донорами. Главврач попросила передать ребятам, чтобы уехали, времена были сложные, врачи просто испугались такой толпы у больницы.

— Я позвал самого близкого друга, сказал, что все нормально, пускай едут в Первоуральск на станцию переливания крови или в Екатеринбург. А с моим другом детства Рафаилом мы вообще стали братьями, у него, как и у меня, 4-я положительная группа крови, делали, можно сказать, прямое переливание, — вспоминает Рифат Равильевич.

Четыре года после той аварии он был в коляске. Потом поехал на операцию в Москву, и там его подняли на ноги, сейчас Зайнутдинов ходит с помощью костылей, ездит на машине, а первое после операции авто ему подарили друзья.

— У меня есть друг, бизнесмен, он всех ребят моих взбаламутил, мол, что Рифат будет дома сидеть, давайте соберем деньги и купим ему машину. И вот как-то они приезжают, кричат под окнами: «Выходи!». Выхожу, у подъезда стоит белая машина, накрыт стол, граненый стакан, в нем ключи. Я выпил стакан и просто разревелся. Охота было реветь от того, что у меня такие друзья. Мне с ними повезло.

Рифату Зайнутдинову 55 лет, у него сын и дочь. В советское время считалось, что дожить до такого возраста он не сможет:

— На восемнадцатилетие у нас собрались все друзья, родня. Помню, мама приготовила торт и заревела. Говорит: «Сынок, ведь сказали, что ты до 18 лет — 21 года доживешь, а тебе уже 18 исполнилось. Потом мне стало 21, 23, 25... Жизнь продолжается.

Продолжается она во многом благодаря препарату «Октанат» — это человеческий фактор свертывания крови, который больные гемофилией вводят при возникновении кровотечения. Одна упаковка стоит 5 500 рублей, Рифату в месяц нужно 40. Но, к счастью, больные гемофилией получают «Октанат» бесплатно.

— В 1999 году у нас прооперировали молодого человека, он не сказал, что у него гемофилия, — рассказывает Рифат Зайнутдинов. — Звонит наша выездная гемостазиологическая бригада, говорят, не можем остановить кровотечение, он у нас погибнет. Я звоню в Москву президенту Всероссийского общества гемофилии Юрию Жулеву. Говорю: «Выручай, у нас фактора нет». Самолетом в течение суток его прислали, парня спасли. Потом опять какой-то случай, и мне Юра говорит: «Может, ты свои власти уже начнешь долбить?». Тогда я пошел к Семену Исааковичу Спектору, я ему очень благодарен, это первый человек в правительстве, который меня поддержал и выбил 2 миллиона, чтобы у нас запасы «Октаната» лежали. Потом депутаты помогли отдельной строкой включить еще 15 миллионов на приобретение фактора, Горздрав дал полмиллиона, чтобы этот препарат всегда был у выездной бригады.

Заниматься проблемами больных гемофилией в Свердловской области он начал в 1998 году, возглавив региональную организацию Всероссийского общества гемофилии. Первым делом стал устраивать донорские акции, привлекать ЧОПы, водителей автобусов, рассказывать о донорстве по телевидению, призывая сдавать кровь не только для больных гемофилией, но и для всех, кому она нужна.

— Я татарин, и в основном мне помогали татары и башкиры, — говорит Зайнутдинов. — Спасибо всем моим знакомым, друзьям, которые поддерживали и помогали.

Гемофилия, вопреки расхожему мнению, бывает не только у мужчин. Женщины болеют очень редко, но всё же такие случаи есть, и в Екатеринбурге тоже. Плюс у женщин бывает болезнь Виллебранда — тоже наследственное заболевание крови, при котором возникают спонтанные кровотечения, схожие с кровотечениями при гемофилии. Однажды Рифат встретил женщину с гемофилией случайно в такси.

— У меня заказ, садится женщина с двумя детьми, мы разговорились, оказалось, у нее гемофилия. Говорит, так вы же президент нашего общества и таксуете? Ну а как, жизнь заставляет. Вы же мне, говорит, жизнь спасли. Рассказывает. У нее при родах открылось кровотечение, а в то время, в 2006 году, у нас почему-то не оказалось в городе фактора. Я не знал, что делать, пошел к Женьке Ройзману, он тогда был депутатом Госдумы, рассказал, что и как. На следующий день мы сидим в офисе организации, бах — приходит прокуратура. Я перегрелся, думаю, что я такого сделал, вроде за языком слежу, — смеется Рифат Равильевич. — Они говорят: нам поступила жалоба от депутата Госдумы Ройзмана. И в течение суток у нас фактор появился. Кровотечение у женщины остановили. Мне было приятно услышать эту историю.

Сейчас в организации Зайнутдинову помогает Александр Бессмертных, у него тоже гемофилия. Диагноз поставили в три года после обследования из-за частых гематом и кровотечений. Сразу проверили младшего брата — тоже гемофилия. Что у Рифата, что у Александра это были первые случаи заболевания в семье. Два месяца назад Александру сделали операцию по замене коленных суставов — это тоже последствия болезни.

— Наша основная задача — сохранение дозировок по «Октанату», чтобы всем хватало доз жить без кровотечений, — говорит Александр. — Случаются такие проблемы, что министерство отыгрывает тендер, а поставить препарат еще не успели, бывают задержки от двух недель до месяца. Мы смотрим, у кого есть сэкономленные запасы, которые можно передать людям, нуждающимся в них прямо сейчас.

— Проводим встречи в министерстве, в горздраве, решаем насущные проблемы с донорством, — добавляет Рифат Зайнутдинов. — Мне нравится, что молодые ребята стали очень активными, есть такой Тимофей Жуков, он нам второй год помогает с логотипом Всероссийского общества гемофилии, этот логотип вечером 17 апреля будет гореть на Ельцин-центре. И нам очень повезло, что у нас есть выездная бригада, она в России осталась одна.

Раньше такие бригады были в Москве, Питере, Кирове, но постепенно от них отказались, и пациенты вызывают обычную скорую. Ведущий специалист по гемофилии и болезни Виллебранда в Свердловской области Фарида Перина считает, что это правильно.

— Я как врач не очень поддерживаю наличие специализированной бригады, — сказала она E1.RU. — Да, конечно, это бригада спасения, но, если пациент привыкнет к тому, что есть бригада, он не будет оказывать себе помощь самостоятельно, а это страшно. Во всем мире поэтому, по-видимому, отказываются от специализированных бригад, должна быть просто скорая, которая окажет помощь либо отвезет в медицинское учреждение. Надо чтобы каждый пациент с гемофилией умел делать себе инъекцию.

Организация проводит школы и семинары для больных гемофилией. В эту субботу приглашенная медсестра будет учить их самостоятельно делать внутривенные инъекции.

— Я всегда вожу фактор в машине, — говорит Александр Бессмертных. — Однажды на отдыхе за городом палка отлетела в колено, оно стало опухать. При кровотечениях кровь разливается, зажимает сосуды, суставы расширяются, за счет этого образуется болевой синдром. Доходит до того, что колено раздувается, как двухлитровая банка. И выйти крови некуда, оттока нет. В другой ситуации надо было искать, кто довезет меня до города, до больницы. Но у меня был фактор, я сам сделал себе инъекцию.

Рифат Равильевич тоже научился делать внутривенные уколы сам. Он показывает руки — они все в «дорожках». Невольно напрашивается сравнение.

— Такие казусы были, — кивает он. — Случалось, что нас принимали за наркоманов, закрывали в полиции, бригада выезжала и вытаскивала. Я после одного такого случая подумал, дай-ка письмо напишу в полицию, они откликнулись, и я приезжал, выступал, объяснял, что такое гемофилия.

Родителей, у которых дети с гемофилией, Зайнутдинов учит не опекать их чересчур, не запирать дома (некоторые переводят детей на домашнее обучение).

— Если человек двигается только по квартире, почти не выходит на улицу, у него, наоборот, гематом будет больше. К тому же человек как-то замыкается, сидит в компьютере, и больше ему ничего не надо. А нужно общение, друзья, в конце концов, на свидания ходить. Не надо ничего запрещать. Появился синячок, если не болит, пускай рассасывается, если болит — дай фактор, и пусть ребенок бегает и прыгает дальше. У нас был хоккеист с легкой формой гемофилии, мастер спорта по армрестлингу. Это я родителям постоянно пытаюсь внушить: «Не бойтесь, пусть ребенок растет, пусть будет в движении, чтобы суставы, руки-ноги сгибались, разрабатывались».

Носителем заболевания являются женщины, шанс родить больного ребенка у носителя — 50 на 50. По словам Фариды Периной, дети с гемофилией в Свердловской области стали рождаться реже. Будущие родители делают пренатальную диагностику и, если это не первый ребенок и гемофилия подтверждается, готовы прервать беременность. Но есть две семьи, которые отказались от диагностики и сейчас воспитывают по трое детей с тяжелой гемофилией.

— Это тоже хороший симптом на самом деле, — говорит специалист. — То есть психотерапия проведена, люди понимают, что с гемофилией живут долго и счастливо, главное — своевременно вколоть фактор. Тем более мы пациентов учим это делать, объясняем, что надо обязательно проводить профилактику. В нашем регионе очень умные пациенты, я их люблю и уважаю. Каждое лето с 1995 года гемофилическая группа у нас ездит отдыхать на море. Все наши больные как одна большая семья.

Пациенты с гемофилией жизненно нуждаются в донорской крови. Мы подробно рассказывали о том, как стать донором в Екатеринбурге. Также можете почитать реальные истории о том, как уральцев спасла донорская кровь.